مرض فالدنشتروم

مرض فالدنشتروم
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10	C88.0
ت.د.أ.أ	http://www.progenetix.org/cgi-bin/pgSubsetindexLoader.cgi?subIDsearch=I90613
وراثة مندلية بشرية	153600
ق.ب.الأمراض	14030
مدلاين بلس	000588
إي ميديسين	med/2395
ن.ف.م.ط.	[1]
تعديل

مرض فالدنشتروم أو الداء العظمي الغضروفي لكردوس الفخذ (بالإنجليزية: Waldenstrom disease)، والذي يطلق عليه ايضا اسم "وجود الغلوبولين الكبروي في الدم" (Macroglobulinemia)، هو مرض ورمي في الخلايا اللمفاوية من نوع B تكون قد نضجت ووصلت إلى المرحلة الاخيرة قبل تحولها إلى خلايا بلازما. وهي تسمى خلايا جبلة لمفية (lymphoplasm) وتنتج كمية كبيرة من الغلوبولين المناعي الاحادي النسيلة من نوع IgM (جلوبولينات مناعية واعتلال غامائي احادي النسيلة).

مرض والدنسستروم هو مرض مزمن ونادر جدا. ويبلغ متوسط​​اعمار المرضى المصابين به 60 عاما. وتتركز الخلايا الورمية في نخاع العظم، في العقد اللمفاوية، في الطحال والكبد اللذين يتضخمان.

كمية كبيرة من هذا البروتين تسبب متلازمة فرط اللزوجة (Hyperviscosity syndrome). وبروتين IgM هو بروتين كبير يزيد وزنه الجزيئي بعدة اضعاف عن وزن الغلوبولينات المناعية الاخرى، الجزء الاكبر منه موجود في داخل الاوعية الدموية. وعندما ترتفع كميته إلى 3 غرامات في كل 100 مليليتر (10 اضعاف نسبته الطبيعية)، تزداد لزوجة الدم بشكل كبير ما يعيق تدفق الدم في الاوعية الدموية الصغيرة. تظهر علامات المرض عن الجهاز العصبي المركزي بدءا من الصداع وحتى الغيبوبة. كما تعيق اللزوجة المرتفعة، ايضا، عمل القلب وقد يصل ذلك إلى درجة فشل القلب الاحتقاني (Congestive cardic failure - CCF).

محتويات

•  أعراض مرض والدنسستروم
•  علاج مرض والدنسستروم
•  مراجع

أعراض مرض والدنسستروم

لمرض والدنسستروم اعراض وعلامات عامة، مثل التعب وفقدان الوزن. العلامات التي تميز هذا المرض تتعلق ببروتين IgM الاحادي النسيلة وبمزاياه. فهو يرتبط باجهزة الجسم المختلفة ويضر بادائها. عندما يرتبط هذا البروتين بكريات الدم الحمراء يسبب تحللها وتلفها مما يؤدي إلى فقر الدم (انيميا - Anemia). اما ارتباطه بعوامل تخثر الدم في الجسم فيؤدي إلى خلل في عملها والى النزف. كما يسبب ضررا للاعصاب عند ارتباطه بها. لدى بعض المرضى يترسب هذا البروتين في داخل الاوعية الدموية الموجودة في اطراف الاصابع مما يجعل لون الاصابع ازرق.

علاج مرض والدنسستروم

تتم معالجة فرط اللزوجة الذي يظهر في مرض والدنسستروم عن طريق اخراج بروتين IgM من داخل الاوعية الدموية بواسطة عملية الفـصد (بضع الوريد - Phlebotomy) والتي هي عبارة عن تصريف الدم ثم اعادة الكريات الحمراء بعد ذالك من دون بروتينات مصل الدم، في داخل محلول ملحي. وعلاوة على ذالك، تتم معالجة الورم، ايضا، بواسطة دواء يهدف إلى القضاء على خلايا الورم، وبالتالي تقليص كمية بروتين IgM. ويتم ذلك بواسطة ادوية سامة للخلايا (Cytotoxic)، مثل سيكلوفوسفوميد (Cyclophosphomide).

وتتم المعالجة بنجاح، في الآونة الاخيرة، باستعمال مجموعة اخرى من الأدوية السامة للخلايا، مثل: فلودارابين (Fludarabine) وكلوروديوكسيدينوزين (Chlorodeoxyadenosine).^[1]

تصحيح في اللغة

لا تقل: هذا الإناء مليء بالشراب

بل قل: هذا الإناء مَمْلوء بالشراب. أو مَلآن أو مُمتلِئ.

من الفعل (مَلأ) الإناء بالماء، أي وضع فيه من الماء قدر ما يأخذه. أما (المليء) فتعني: الغني المقتدر، الحسن القضاء.

هل تعلم...

• أن سرعة الضوء تبلغ 300 ألف كيلومتر في الثانية تقريبا وهي ثابتة من أي جهة تقيسها حسب نظرية النسبية.
• أن السنة الضوئية تساوي 9.325.000.000.000 كلم.
• أن المتقدرات أو الميتوكوندريا هي المسؤولة عن إنتاج جزيئات الطاقة في الخلية.
• أن النملة أقوى من الفيل عمليا فهي بإمكانها حمل 50 ضعف وزنها أما الفيل 10 أضعاف وزنه.
• أن صوت الأسد يسمع لـ8 كيلو مترات.
• أن يوم كوكب الزهرة أطول من السنة لأنه يدور حول نفسه في 243 يوم وحول الشمس في 224 يوم بذلك تمر السنة قبل أن يمر اليوم.
• أن الفيل يولد بعد 640 يوماً من الحمل.
• أن صوت الحوت الأزرق هو أعلى الأصوات حيث يطلق ذبذبة تساوي 188 ديسيبل وتسمع على بعد 850 كم.
• حنجرة القطة تحتوي على اكثر من 100 حبل صوتي في حين لا تحتوي حنجرة الكلب سوى على 10 أحبال صوتية فقط

نموذج لمقطع من جزيئات الـDNA على شكل حلزون مزدوج في فضاء ثلاثي الأبعاد

هل تعلم ؟

• أن لسان الحوت الأزرق Blue Whale يزن حوالي وزن 2.7طن.
• أن أقدم بيضة ديناصور مستحاثة وجدت هي لنوع ماسوسبونديلوسMassospondylus التي وجدت في (Golden Gate Highlands National Park) في جنوب أفريقيا عام 1987.

• أن الدب القطبي فعال في الاحتفاظ بالحرارة لدرجة أنه لا يكون مرئيا في الأشعة تحت الحمراء.
• ان عدد النجوم في السماء يعادل أضعاف عدد حبيبات الرمل على سطح الأرض
• ان التمساح لا يستطيع إخراج لسانه من بين فكيه
• ان جسم الإنسان يتكون من 206 عظمه
• أن مخ الدرفيل والدولفين أكبر وأكثر تعقيداً من مخ الإنسان كما أنه يستنشق الماء مرة كل 5-10 دقائق لذلك يظهر على سطح الماء كثيراً وإلا غرق
• أن الزرافة إذا انزلقت على الأرض مع انفراج سيقانها فهي لا تستطيع القيام مرة أخرى ويمكن أن تظل هكذا إلى أن تموت
• أنّ الديدان المضيئة تطفئ نورها الأخضر إذا أحست بالخطر
• انه لو تركت الجمال في الصحراء لوحدها تذهب إلى الماء ولو على مئة ميل
• ان كل ثانية تاتي 4000000 خلية وتموت 2000000 خلية وتتجمع في الكبد لذلك يقال للناس المرضى ان ياكلوا كبد الدجاج والابقار
• ان الدجاج والنعام أحد انواع الطيور المنقرضة وهما النوع الأخير من هذا النوع
• ان الحيونات المهددة بالنقراض هي الليث الأبيض ووحيد القرن والفيل الأفريقي الضخم والقرش الأبيض
• ان الفيل عندما يموت يضل واقفا ساعة قبل أن يسقط على الأرض

علماء

غريغور يوهان مندل (Gregore Johann Mendel) (ولد 20 يوليو 1822 - 6 يناير1884 م) هو أبو علم الوراثة ، وعالم نبات وراهب نمساوي اكتشف الكثير من التجارب القوانين الأساسية للوراثة وأدت تجاربه في تكاثر نبات البازلاء إلى تطور علم الوراثة وكانت تجاربه هي الأساس لعلم الوراثة الذي يشهد تقدماً في عالم اليوم. درس مندل في تجاربه في علم الوراثة، سبعة أزواج من السمات المميزة في نباتات البازلاء وبذورها. وشملت تلك السمات: 1ـ البذور المستديرة أو المتجعدة. 2ـ النباتات الطويلة أو القصيرة. حيث قام مندل بتهجين آلاف النباتات وملاحظة خاصيات كل جيل لاحق من النباتات. وكان مندل يعلم أن نباتات البازلاء، مثل جميع الكائنات الحية تنتج نسلها عن طريق اتحاد خلايا جنسية خاصة تدعى الأمشاج. وفي نباتات البازلاء، يتحد مشيج ذكري، أو خلية ذكرية، مع مشيج أُنثوي، أو خلية بيضة لتُكوّن البذرة. استنتج مندل أن السمات المميزة تنتقل خلال عناصر وراثية في الأمشاج. وتسمى هذه العناصر اليوم الجينات . واكتشف أن كل نبتة تتلقى زوجاً من الجينات لكل سمة، بمعدل جين واحد من كل من الأبوين. واستنتج استنادًا على تجاربه، أنه إذا ورثت نبتة جينين مختلفين لسمة ما، فسيكون أحد الجينين سائدًا، بينما يكون الثاني متنحِّياً. وتظهر سمة الجين السائد في النبتة. فمثلا إذا كان جين البذور المستديرة سائدًا وجين البذور المتجعدة متنحِّياً، فإن النبتة التي ترث كلا الجينين ستكون لها بذور مستديرة. واستنتج مندل أن أزواج الجينات تنفصل بأسلوب عشوائي عند تكوّن أمشاج النبتة. وعليه فإن النبتة الأم تعطي جيناً واحداً من كل زوج إلى نسلها. كما اعتقد أن النبتة ترث كلاّ من سماتها مستقلة عن السمات الأخرى. ويُعرف هذان الاستنتاجان بقانون الفصل وقانون الاتساق المستقل. ومنذ عهد مندل، اكتشف العلماء بعض الاستثناءات لهذين الاستنتاجين، إلا أن نظرياته بصورة عامة، أثبتت صحتها وقد وضع مندل قانونبن للوراثه هما 1-قانون انعزال الصفات : إن العوامل الوراثية المزدوجة تنعزل عند تكوين الأمشاج وتعود لتزدوج عند الأخصاب وتكوين الفرد الجديد. 2-قانون التوزيع الحر: إذا اختلف فردين في زوجين من الصفات النقيه السائده فينعزل عاملا هذين الفردين أنعزال تام عند تكوين الأمشاج ويضهر في الجيل الثاني بنسبه 3 سائد 1 متنحي من الصفات.

إقرأ المزيد..

علم الأحياء

علم الأحياء (البيولوجيا) هو علم دراسة الحياة والكائنات الحية، وسلوك المتعضيات الحية، وكيف تنبعث الحياة في أفراد الأحياء الجدد، كيف يتفاعل هؤلاء الأفراد مع بيئتهم ومع جماعاتهم. يتدخل علم الأحياء أيضا في فهم طبيعة الآليات الحيوية التي تحافظ على حياة الكائنات الحية من تغذية وعلاقات غذائية بيئية، استقلاب الغذاء عند الحيوانات واصطناع الغذاء من قبل النباتات، علاقات الافتراس والتعايش، ولا يهمل أيضاً دراسة البنية الحية الأولية، ألا وهي الخلية وتركيبها وما يحدث فيها من عمليات حيوية إضافة إلى تشريح بنية أجسام الكائنات الحية وفسيولوجية قيامهم بالوظائف الحيوية اللازمة لاستمرار الحياة